CASO CLÍNICO

Autores:
Carlos Fortea-Sanchis, Vicente Ángel Yepes, Pablo Priego Jiménez, David Martínez-Ramos, Javier Escrig Sos

Introducción:
El síndrome de Marfan es una enfermedad autosómica dominante que determina la formación anómala del tejido conectivo, alterando la distensibilidad del mismo. Generalmente se asocia a manifestaciones a nivel osteoarticular, cardiológico y ocular. De forma menos frecuente puede afectar al aparato respiratorio, provocando distintas alteraciones a dicho nivel, siendo la más frecuente el neumotórax espontáneo..

Existe un aumento de riesgo de padecer neumotórax espontáneo unas 10 veces superior a de la población general, siendo la prevalencia de la asociación entre neumotórax y síndrome de Marfan entre un 4 y un 11%